La esclerodermia es una enfermedad autoinmune compleja que se caracteriza por el endurecimiento progresivo de la piel y puede afectar múltiples órganos internos. De acuerdo con la reumatóloga Dra. Grissel Ríos, esta condición ocurre cuando el sistema inmunológico provoca una producción excesiva de colágeno que se acumula en los tejidos, generando rigidez y pérdida de función.
El abordaje de esta enfermedad suele requerir un manejo multidisciplinario, dado su potencial compromiso sistémico, con participación de reumatología y, según la evolución del paciente, neumología y cardiología.
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¿Qué es la esclerodermia?
Según la Dra. Grissel Ríos, la palabra esclerodermia significa literalmente "endurecimiento de la piel". En esta enfermedad, el sistema inmunológico activa de forma anormal la producción de colágeno, lo que provoca engrosamiento progresivo de la piel.
La especialista explica que este proceso inicia con inflamación y puede evolucionar hacia una textura rígida, con pérdida de elasticidad y limitación del movimiento, especialmente en los dedos de las manos.
Fenómeno de Raynaud: primer signo en la mayoría de los casos
Uno de los hallazgos más frecuentes es el fenómeno de Raynaud, presente en aproximadamente el 95% de los pacientes con esclerodermia, según la experta.
Este se manifiesta con cambios de color en los dedos ante el frío: blanco, luego azul y finalmente rojo al recuperar temperatura. Sin embargo, en pacientes con esclerodermia, la fase de recuperación puede no completarse, generando dolor, entumecimiento y alteraciones vasculares persistentes.
Afectación multiorgánica
La Dra. Ríos enfatiza que la esclerodermia no se limita a la piel. El mismo proceso de endurecimiento puede afectar órganos internos como el sistema digestivo, generando reflujo gastroesofágico severo, náuseas, dolor abdominal y alteraciones intestinales.
También puede comprometer la motilidad del esófago y otras estructuras del tracto gastrointestinal, lo que incrementa la complejidad clínica de la enfermedad.
Compromiso pulmonar: enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerodermia (SSc-ILD)
De acuerdo con información de la Pulmonary Fibrosis Foundation, una de las complicaciones más relevantes de la esclerodermia es la enfermedad pulmonar intersticial asociada (SSc-ILD).
Esta condición se caracteriza por inflamación y formación progresiva de tejido cicatricial (fibrosis) en los pulmones, lo que reduce la capacidad respiratoria y puede provocar falta de aire, tos persistente y fatiga.
La fundación explica que, en muchos casos, la enfermedad puede progresar de forma variable: algunos pacientes permanecen estables, mientras que otros experimentan deterioro progresivo que puede llevar a insuficiencia respiratoria. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de función pulmonar y tomografía de alta resolución, entre otros estudios.
Compromiso cardíaco: un factor clave en la mortalidad
Un estudio publicado en 2025 en AHA Journals, basado en la cohorte EUSTAR, analizó el compromiso cardíaco en pacientes con esclerosis sistémica.
La investigación identificó que el compromiso cardíaco primario en la esclerodermia (SSc-pHI) es uno de los principales factores asociados a mortalidad en estos pacientes.
Entre los hallazgos más relevantes se reportó que la supervivencia es menor en pacientes con compromiso cardíaco, especialmente cuando se asocia a otras complicaciones como la enfermedad pulmonar intersticial.
Además, se describieron factores asociados al riesgo de progresión del compromiso cardíaco, lo que refuerza la importancia del seguimiento estrecho y la detección temprana en estos pacientes.
Manejo multidisciplinario: la clave del tratamiento
Tanto la evidencia clínica como los especialistas coinciden en que el abordaje de la esclerodermia debe ser multidisciplinario.
La reumatología lidera el diagnóstico y tratamiento inmunológico, mientras que neumología evalúa el compromiso pulmonar y cardiología supervisa las posibles complicaciones cardíacas.
La Dra. Ríos subraya que el tratamiento puede incluir inmunosupresores como metotrexato o micofenolato mofetil, además de terapias biológicas en casos seleccionados. Sin embargo, advierte que no existen tratamientos naturales efectivos para esta enfermedad.
La esclerodermia continúa siendo una enfermedad de alta complejidad clínica que requiere diagnóstico temprano y seguimiento especializado. Su impacto sistémico —que puede involucrar piel, pulmones, sistema digestivo y corazón— hace imprescindible un enfoque integrado para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes.
